HYDROKSIPROGESTERONI (17-)

PDF
S -17HPROG (1644)
17-hydroksiprogesteroni on kortisolin esiaste. Stressi kohottaa arvoja.
Indikaatiot
Lisämunuaiskuoren synnynnäisen hyperplasian (21- tai 11-hydroksylaasipuutos) diagnostiikka ja hoidon seuranta. Hirsutismin ja infertiliteetin syyn tutkiminen naisilla.
Näyte
1 ml seerumia, lapset 0.2 ml.
Näyte tulisi ottaa mieluiten klo 8-9. Naisilta näyte suositellaan otettavaksi follikkelivaiheessa. Vastasyntyneen tulisi olla vähintään 48h ikäinen, koska synnytys nostaa 17HPROG-tasoa merkitsevästi.
Säilytys ja lähetys
Säilytys 2-3 vrk jääkaapissa, pidempiaikainen pakastettuna. Lähetys huoneenlämmössä.
Menetelmä
Entsyymi-immunologinen (EIA) Akkreditoitu menetelmä.
Toimitusaika
3-5 työpäivää
Viitearvot
Naiset   follikkelivaihe    0.9 - 3.0 nmol/l
         luteaalivaihe      0.6 - 8.8 nmol/l
         raskausaika,
         3. trimesteri      5.4 - 60.5 nmol/l

Miehet,  yli 15 v           0.2 - 4.8 nmol/l

Lapset                 nmol/l
0 - 10 pv             0.9 - 60.5
10 pv - 6 kk          1.0 - 14.1
6 - 12 kk             0.2 - 3.8
1 - 8 v               0.0 - 2.5
8 - 13 v              0.0 - 2.5
13 - 15 v, pojat      0.2 - 4.8
13 - 15 v, tytöt      0.9 - 3.0
Tulkinta
Hydroksiprogesteroni-17 (17HProg) on sterodihormonisynteesin välituote, jota syntetisoidaan lisämunuaisen kuorikerroksessa, munasarjoissa ja kiveksissä. Lisämunuaisen kuorikerroksessa 17HProg muuttuu 21-hydroksylaasientsyymin vaikutuksesta deoksikortisoliksi ja lopulta eri entsyymivaiheiden jälkeen kortisoliksi. Lisämunuaiskuoren 21-hydroksylaasipuutoksessa kortisolin synteesi on estynyt ja seerumin ACTH-pitoisuus nousee negatiivisen feedback-mekanismin vähentyessä. Seurauksena on lisämunuaisen hyperlasia ja 17HProg:in veripitoisuuden nousu ja sen aineenvaihduntatuotteen pregnantriolin erittyminen virtsaan sekä lisääntynyt lisämunuaisen androgeenituotanto (androstendioni, testosteroni, DHEA). 21-hydroksylaasin puutoksessa käytetäänkin nykyään tutkimuksina seerumin 17HProg:n, androstendionin ja kortisolin määrittämistä, jolloin 17HProg ja androstendioni ovat voimakkaasti koholla ja kortisolin pitoisuus alentunut.

21-hydroksylaasipuutoksen klassisessa muodossa tauti ilmenee jo ennen syntymää ja vastasyntyneillä 17HProg-pitoisuudet ovat tyypillisesti 10-100 kertaisia normaalin verrattuna (50 - 1200 nmol/l). On kuitenkin huomattava, että synnytyksen jälkeen myös terveillä vastasyntyneillä nähdään mittausmenetelmästä riippuen korkeita arvoja (ad 20 nmol/l) ja keskosilla jopa tasoa 30 nmol/l, jotka kuitenkin normalisoituvat muutamien päivien aikana. Samoin pikkupojilla 17HProg-pitoisuudet voivat nousta muutamien viikkojen iässä syntymän jälkeen yli viitearvojen palatakseen takaisin prepubertaaliselle tasolle.

Klassiseen 21-Hydroksylaasipuutteeseen yhdistyy tyttösikiöllä virilisoituminen (epäselvä sukupuoli) sekä joissain tapauksissa molemmilla sukupuolilla aldosteronin vajaus (suolanmenetystila), joka ilmenee noin 1-2 viikkoa syntymän jälkeen ja voi diagnostisoimattomana olla fataali.

Harvinaisessa, ei-klassisessa, (late-onset) 21-hydroksylaasin puutteessa arvot ovat yleensä lievästi kohonneet. Tauti alkaa puberteettivaiheessa. Seurauksena voi olla ennenaikainen kasvun loppuminen, akne ja primaariamenorrhea. Myöhemmin follikulaarivaiheessa 17HProg on yleensä selvästi yli viitearvojen (2-4 kertaisesti) ja oireina hyperandrogenismi ja fertiliteetin häiriöt (sekundaarinen amennorhea). Varmistuksena potilaalle voidaan tehdä ACTH-koe, jossa 17HProg nousee moninkertaiseksi perustasoon verrattuna. Lievissä 21-hydroksylaasipuutoksissa (kryptinen muoto) 17HProg- pitoisuudet voivat olla viiterajoissa.

Kohonneita 17HProg-pitoisuuksia nähdään myös lisämunuaisen kuoren 11-hydroksylaasipuutoksessa, lisämunuaiskuoren ja munasarjojen hormonaalisesti aktiiveissa syövissä. Lievästi kohonneita pitoisuuksia tavataan polykystisten ovarioiden yhteydessä sekä stressin seurauksena. Matalia pitoisuuksia mitataan glukokortikoidihoidoissa sekä hyvin harvinaisessa 17-hydroksylaasipuutoksessa.
Tekopaikka
Labor Dr. Kramer & Kollegen
Konsultointi
Sairaalakemisti, FT Mikko Helenius
 Puh.040 922 5301
 mikko.helenius@vita.fi
 
Päivitetty 23.11.2021
Vita Laboratoriot
Tietosuoja-asetuskeskus

Kun käyt jollakin verkkosivustolla, se voi tallentaa tai hakea tietoja selaimesta yleensä evästeiden muodossa. Nämä tiedot voivat koskea sinua, asetuksiasi tai laitettasi tai niillä muokataan sivustoa toimimaan odottamallasi tavalla. Sinua ei voi tunnistaa tiedoista suoraan, mutta ne voivat tarjota yksilöllisemmän verkkokokemuksen. Voit kieltäytyä hyväksymästä joitakin evästetyyppejä. Valitse alta minkälaisiin tarkoituksiin haluat sallia evästeiden käytön. Joidenkin evästeiden estäminen voi vaikuttaa verkkokokemukseesi ja tarjoamiimme palveluihin.